El rabdomiosarcoma es el sarcoma de tejidos blandos más común en la infancia y la adolescencia. Afecta principalmente la región de la cabeza y el cuello, el tracto genitourinario y el retroperitoneo, siendo menos frecuente en las extremidades. El subtipo embrionario es el más común, representando aproximadamente el 60–80% de los casos. Se presenta el caso de una paciente femenina de 13 años con dolor abdominal persistente en flanco izquierdo durante 6 meses. Los estudios de imagen evidenciaron una masa de aspecto neoproliferativo en la región suprarrenal izquierda. Se realizó biopsia, cuyo estudio histopatológico confirmó el diagnóstico de rabdomiosarcoma embrionario retroperitoneal. El reconocimiento de los hallazgos imagenológicos es fundamental para incluir esta entidad en el diagnóstico diferencial de masas retroperitoneales pediátricas y guiar un abordaje diagnóstico y terapéutico oportuno y adecuado en este grupo etario.