Enfermedad de Rosai-Dorfman de la mama: a propósito de dos casos

REV.RADIOLOGIADICIEMBRE201

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Yanina K. Negrón
Unidad de Mama, Centro Oncológico Aliada

Félix Cisneros
Unidad de Mama, Centro Oncológico Aliada

Ana P. Villa
Unidad de Mama, Centro Oncológico Aliada

Diana L. Fernández
Médico residente de Radiología, Tercer año. Hospital Nacional Cayetano Heredia.

Resumen

La enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una proliferación idiopática y benigna de histiocitos que puede estar presente en múltiples órganos como ganglios linfáticos, piel, tejidos blandos, órbita, sistema nervioso central y huesos. La afectación mamaria es muy rara, pero de vital importancia reconocerla, pues puede simular radiológicamente un carcinoma invasivo. El diagnóstico de ERD es desafiante, especialmente en una pequeña muestra de biopsia donde se debe evidenciar infiltrado inflamatorio compuesto principalmente por histiocitos ,células plasmáticas y el fenómeno de emperipolesis y, en el estudio inmunohistoquímico, S100 y CD68 positivos. Se presentan dos casos con ERD de mama con características altamente sospechosas de malignidad en la mamografía, ultrasonido y resonancia magnética. El diagnóstico definitivo histológico e inmunohistoquímico fue ERD.

Palabras clave

enfermedad de Rosai-Dorfman, mama, emperipolesis

Rosai-Dorfman disease of the breast. Two cases report

Abstract

Rosai-Dorfman disease (ERD) is an idiopathic and benign proliferation of histiocytes that can be present in multiple organs such as lymph nodes, skin, soft tissues, orbit, central nervous system and bones. Breast involvement is very rare, but it is vitally important to recognize it, because it can radiologically simulate an invasive carcinoma. The diagnosis of ERD is challenging, especially in a small biopsy sample where inflammatory infiltrate composed mainly of histiocytes, plasma cells and the phenomenon of emperipolesis must be shown and, in the immunohistochemical study, S100 and CD68 positive. Two cases of breast ERD with highly suspicious characteristics of malignant mammography, ultrasound and magnetic resonance imaging are presented. The definitive histological and immunohistochemical diagnosis was ERD.

Keywords

Rosai-Dorfman disease, breast, emperipolesis

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