Representa cerca de 6% de las neoplasias malignas de tejidos blandos. En su mayoría, afecta extremidades y tronco. En nervios craneanos, es extremadamente raro. Aproximadamente la mitad está asociado a neurofibromatosis. Además de esta asociación, se sabe poco de la causa de estos tumores. En algunos casos puede encontrarse una asociación con radioterapia previa. Su presentación clínica es similar a la de otros sarcomas es decir, masa de partes blandas. En el caso de neurofibromatosis hay varios signos clínicos que sugieren la malignización de una lesión como son: cambio en el estado neurológico, dolor y cambio abrupto de tamaño.