Revistas / Revista Julio Diciembre 2010 / Artículos de Revisión

Esclerosis tuberosa: presentación de dos casos clínico-radiológicos y revisión bibliográfica

1422010_01

Ver / Descargar Artículo

Ver / Descargar Revista Completa

Compartir

Dr. Tito Navarro Romero
Médico radiólogo, asistente del Servicio de Radiodiagnóstico del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN).

Dr. Percy Moreno
Médico radiólogo, asistente del Servicio de Radiodiagnóstico del Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas (INEN).

Dr. Darwin Fernández
Médico radiólogo, asistente del Servicio de Radiodiagnóstico de Oncosalud.

Dr. Álvaro Rodriguez
Jefe del Servicio de Radiodiagnóstico del INEN.

Resumen

La esclerosis tuberosa es una de las facomatosis más representativas, que puede afectar muchos sistemas como cerebro, piel, corazón, ojo, riñón, pulmones y otros órganos, con hallazgos muy característicos en el examen físico y en los estudios radiológicos, para poder ser reconocidos y no ser confundidos con patologías neoplásicas. Se presentan dos casos que llegaron al Instituto Nacional de Enfermedades Neoplásicas con diagnóstico de neoplasias renales bilaterales y que en el servicio de Radiodiagnóstico, al reconocerlas las lesiones renales compatibles con angiomiolipomas renales, ve les realizó una investigación diagnóstica. Se encontró varios hallazgos que dieron el diagnóstico de esclerosis tuberosa. Se realizó, además, una revisión y discusión sobre esta patología.

Palabras Clave

Esclerosis tuberosa, Angiomiolipoma, Linfangioletomiomatosis.

Bibliografía

l. Fernández C, Gómez G, Sardiñaz H. Esclerosis tuberosa. Revisión. Rev Cubana Pediatría. 1 999;7 I (3):160-167.
2. Roach ES. Neurocutaneous syndromes. Pediatr Clin North Am. 1992; 39(4):591-600.
3. Gomez MR. History. In: Gomez MR (ed.) Tuberous sclerosis. New York: Raven; 1 979. p. 1 -9.
4. Pont M, Elster AD. Lesions of skin and brain: modern imaging of the neurocutaneous syndromes.AJR. 1 992; 1 58: 1 1 93-1203
S. Fleury S, GrootWP, Delleman JW, et al.Tuberous sclerosis:The incidence of sporadic cases versus familial cases. Brain Dev. 1 980;2: 107.
6. Fryer AE, Chalmes AH, Osbone JI’ The value of investigation fer genetic counseling in tuberous sclerosis. J Med Genet. 1990;27:2 l 7.
7. Umeoka S, et al. Pictorial review of tuberous sclerosis in various organs. RadioGraphics. 2008;28(7):e32.
8. Cavinessis VS,Takahashi T Cerebral lesions of tuberous sclerosis in relation
to normal histogenesis.Ann NY Acad Sci. 1 991 ;615: 1 87.
9. Altman N, et al.Tuberous sclerosis: Characteristics at CT and MRI imaging. Radiology. 1 988; 1 67:527-532.
10. Casper K,et al. Pediatric imaging:Tuberous sclerosis complex: Renal imaging findings. Radiology. 2002;225:451 -456.
11 . Yamakado K,et al. Renal angiomyolipoma: Relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture. Radiology. 2002;225:78-82.
12. Kon Kin J, et al.Angiomyolipoma with minimal fat: Differentiation from Renal cell carcinoma al biphasic helical CT Radiology 2004; 230:677-684.
13. Kon Kin J, et al. Renal angiomyolipoma with minimal fat: Differentiation from other neoplasms at double-echo chemical shift FLASH MR lmaging. Radiology. 2006;239: 1 74- 180.
14. Johnson SR. Series Rare lnterstitial Lung Diseases. Eur Respir J. 2006;27: 1 056-1065.
15. Avila NA, et al. Sporadic lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis: Comparison of CT features. Radiology. 2007;242:277-285.

Recibido el IS de octubre 2010.
Aceptado el 2 de noviembre 2010
Correspondencia, tinaro1234S@hotmail.com