Paciente mujer, de 16 años, con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, con extirpación de una tumoración en codo derecho, a los 6 años de edad (no se dispone del diagnóstico anatomopatológico).
Ingresa con un tiempo de enfermedad de tres meses, por aumento de volumen de muslo derecho, dolor intenso y dificultad para caminar. Al examen físico presenta aumento de volumen en el tercio distal y la cara interna del muslo derecho que compromete hasta la zona poplítea de aproximadamente 15 x 16 cm, con circulación colateral, sin signos de flogosis. Además, se observan lesiones dérmicas tipo café con leche y neurofibromas de distribución difusa.
El diagnóstico por biopsia fue de schwannoma maligno. Recibió radioterapia y quimioterapia con reducción del 40% del tamaño inicial y luego se realizo resección radical.