La leiomiomatosis intravenosa (LIV) es un tumor de músculo liso, que se presenta habitualmente en mujeres en edad reproductiva. Es una neoplasia muy poco frecuente, se han reportado menos de 100 casos en la literatura. Su origen es aún motivo de controversia. Para algunos, la neoplasia es primariamente endovascular y, para otros, surge de la migración de las células del músculo liso de una neoplasia extravascular (mioma uterino), y, excepcionalmente, está asociada a tejido adiposo maduro o, menos probable, a las paredes de las venas uterinas. A pesar de ser un tumor histológicamente benigno, se puede considerar agresivo, por su alto índice de recurrencia. La LIV puede tener consecuencias fatales, por su capacidad de metastatizar o bien por la invasión vascular, que, aunque es muy poco frecuente, puede invadir, a través de las venas ilíacas, a la vena cava inferior (VCI) y, a través de esta, alcanzar el corazón, en donde recién puede manifestarse clínicamente y, lo más grave, el desarrollo de embolismo pulmonar.1,2