Los tumores congénitos del sistema nervioso central representan 1% de los tumores cerebrales en infantes. Wakai y col.1 clasificaron los tumores cerebrales como: definitivamente congénitos (síntomas o signos confirmados a nacer), probablemente congénitos (síntomas o signos precisados en la primera semana de vida) y posiblemente congénitos (síntomas o signos dentro de los dos primeros meses de vida). Siendo uno de los más frecuentes el teratoma,2 estos cursan con macrocefalia y signos de hipertensión intracraneana y polihidramnios; se diagnostican como hallazgo incidental en ecografía del tercer trimestre.