El tumor rabdoide renal es el tumor más maligno de todas las neoplasias renales pediátricas y corresponde a 2% de los tumores renales pediátricos;1 la tasa global de sobrevida a dos años está por abajo del 20%.2 Se encuentra más frecuentemente en sistema nervioso central y riñón. En el riñón, se manifiesta como una masa abdominal palpable.

El tumor rabdoide se manifiesta principalmente con hematuria ya que se origina en el seno renal, a diferencia del Wilms que se origina en la corteza.3 Solo por las características radiológicas es difícil hacer un diagnóstico diferencia acertado.